Chordoma Foundation

Comprendre le chordome

Qu’est-ce que le chordome ?

Le chordome est un type rare de cancer qui apparaît dans les os de la base du crâne et de la colonne vertébrale. Il fait partie d’un groupe de tumeurs malignes et de tissus mous appelés sarcomes. Les chordomes représentent environ 3 % de toutes les tumeurs osseuses, et environ 20 % des tumeurs primaires de la colonne vertébrale. Il s’agit de la tumeur la plus commune du sacrum et de la colonne vertébrale cervicale. Un chordome se développe généralement lentement, souvent sans symptômes au début, puis peut entraîner des symptômes pendant des années avant que les médecins ne l’identifient.

Les chordomes sont des tumeurs complexes à traiter en raison de l’implication de structures critiques, telles que le tronc cérébral, la moelle épinière et des artères et nerfs importants. Ils peuvent également revenir, ou réapparaître, après traitement, généralement au même endroit que la première tumeur… C’est ce qu’on appelle une récurrence locale. Chez 30 à 40 % des patients, la tumeur finit par se propager ou se métastaser vers d’autres parties du corps.

Qui est touché par le chordome ?

Le chordome est diagnostiqué chaque année chez seulement une personne sur un million.  Cela signifie qu’environ 300 patients sont diagnostiqués avec un chordome chaque année aux États-Unis, et environ 700 dans toute l’Europe. À un instant T, moins d’une personne sur 100 000 vit avec un chordome.

Le chordome est diagnostiqué plus souvent chez les quinquagénaires ou les sexagénaires, mais il peut survenir à n’importe quel âge. Les chordomes de la base du crâne apparaissent plus fréquemment chez les patients plus jeunes, alors que les chordomes de la colonne vertébrale sont plus fréquents plus tard dans la vie. Le chordome est diagnostiqué chez environ deux fois plus d’hommes que de femmes. Même si le chordome peut être héréditaire, c’est toutefois un phénomène très rare (voir la rubrique « Existe-t-il des facteurs de risque pour le chordome ? » ci-dessous).

Où sont situés les chordomes ?

skull and spine
Environ 30 % des chordomes se forment à la base du crâne, 20 % dans les os de la colonne vertébrale mobile, et environ 50 % dans le sacrum.

Des chordomes peuvent apparaître dans toute la colonne vertébrale, de la tête au coccyx. Environ 50 % de tous les chordomes se forment en bas de la colonne vertébrale, dans l’ os appelé sacrum. Environ 30 % se forment au centre de la tête, dans la zone appelée base du crâne, généralement dans un os dénommé clivus. Les chordomes de la base du crâne sont parfois appelés tumeurs du cerveau parce qu’ils se développent à l’intérieur du crâne vers le cerveau. Toutefois, ils ne se développent pas à partir des cellules du cerveau. Les 20 % de chordomes restants se forment dans la colonne vertébrale, au niveau du cou, de la poitrine ou de la partie inférieure du dos. Ces zones sont composées de la colonne cervicale, thoracique et lombaire, formant la colonne vertébrale mobile.

Très rarement, les chordomes peuvent apparaître à plusieurs endroits de la colonne vertébrale. Des cas extrêmement rares de chordome dans des os éloignés de la colonne vertébrale ont été signalés dans les côtes, les jambes et les pieds.

Si les chordomes se propagent à d’autres parties du corps (métastases), les zones les plus courantes sont les poumons, le foie, les os ou les ganglions lymphatiques. Les métastases surviennent généralement seulement lorsque la tumeur primaire a progressé, et sont rarement rapportées au moment du diagnostic initial. Pour plus d’informations sur la propagation du cancer, consultez cette vidéo (en anglais) du National Cancer Institute, principal institut fédéral américain pour la recherche sur le cancer.

Qu’est-ce qui provoque un chordome ?

Les tumeurs de chordome se développent à partir des cellules d’un tissu appelé chorde (ou notochorde), une structure présente dans un embryon permettant le développement de la colonne vertébrale. La chorde disparaît lorsque le fœtus est âgé d’environ 8 semaines, mais certaines cellules de la chorde restent dans les os de la colonne vertébrale et de la base du crâne. Très rarement, ces cellules se transforment en cancer appelé chordome. On ne sait toujours pas entièrement ce qui est à l’origine de la transformation des cellules de la chorde en cancer chez certaines personnes, mais les chercheurs tentent de comprendre ce phénomène.

Existe-t-il des facteurs de risque pour le chordome ? Est-ce héréditaire ?

Il n’existe aucun facteur de risque de type environnemental, alimentaire ou de type de mode de vie connu pouvant être à l’origine du chordome. La vaste majorité des chordomes survient au hasard et ne résulte pas directement d’une caractéristique génétique héréditaire. Toutefois, il existe plusieurs facteurs génétiques associés au chordome. Par exemple, plus de 95 % des individus souffrant d’un chordome ont un polymorphisme d’un seul nucléotide, appelée SNP, dans la séquence ADN d’un gène dénommé Brachyury. Ce SNP provoque une augmentation du risque de développer un chordome, mais ne cause pas par lui-même le chordome. En fait, une grande partie de la population a ce SNP, mais les individus qui ont le SNP sont encore très peu susceptibles de développer un chordome. Les chances sont ainsi inférieures à deux sur un million. Pour plus d’informations sur le SNP et ses conséquences pour les patients souffrant de chordome et leurs familles, cliquez ici.

Chordome familial

Il existe quelques cas connus où plusieurs membres d’une même famille sont touchés par un chordome. Cela indique que, dans ces cas très rares une forte prédisposition génétique au chordome peut être héréditaire. On sait que certaines des familles présentant un chordome familial ont une copie supplémentaire du gêne Brachyury, mais actuellement, il n’existe aucun test disponible permettant de détecter la présence de copies supplémentaires du gène. Le National Cancer Institute des États-Unis mène actuellement une étude génétique (plus d’informations en anglais) en vue d’identifier les autres causes héréditaires du chordome.

Sclérose tubéreuse complexe

Les enfants atteints de la maladie génétique de la sclérose tubéreuse complexe présentent une incidence plus élevée de chordome. Des changements dans l’un des deux gènes impliqués dans la sclérose tubéreuse complexe (TSC1 et TSC2) peuvent causer une prédisposition à développer un chordome.

Existe-t-il différents types de chordome ?

Il existe quatre sous-types de chordome, classifiés en fonction de leur apparence au microscope :

  1. Le chordome conventionnel (ou classique) est la forme la plus commune de chordome. Il est composé d’un type de cellule unique qui ressemble à des cellules notochordales, et peut avoir une apparence dédifférenciée chondroïde.
  2. Le chordome peu différencié est un sous-type récemment identifié. Il peut être plus agressif et plus rapide que le chordome conventionnel, et se caractérise par la perte d’un gène appelé INI-1. Ce type de chordome est plus fréquent chez les patients pédiatriques et les jeunes adultes, et dans les tumeurs de la base du crâne.
  3. Le chordome dédifférencié est plus agressif et progresse généralement plus vite que les autres types de chordome. Il est plus susceptible de métastaser que le chordome conventionnel. Il peut également avoir une perte du gène INI-1. Ce type de chordome est rare, présent chez uniquement environ 5 % des patients, et il est plus fréquent chez les patients pédiatriques.
  4. Le chordome chondroïde est un terme qui était plus généralement utilisé auparavant, lorsqu’il était difficile de distinguer le chordome conventionnel du chondrosarcome. Ce n’est plus un problème, étant donné que le Brachyury est exprimé dans presque tous les chordomes conventionnels, ce qui les rend plus faciles à distinguer des tumeurs cartilagineuses comme le chondrosarcome qui n’exprime pas le Brachyury. Aucun élément ne permet de prouver que les chordomes avec une apparence chondroïdienne se comportent différemment des types conventionnels qui n’ont pas cette apparence.

Quel est le pronostic pour un patient diagnostiqué d’un chordome ?

Il est important de ne pas oublier que le pronostic de chaque personne est unique et dépend de plusieurs facteurs différents. Ceux-ci incluent l’âge du patient, le type de chordome, la taille et l’emplacement de la tumeur, la méthode de traitement, l’ampleur de la résection, ainsi que d’autres facteurs. Seuls vos médecins peuvent vous renseigner quant à votre pronostic vital, et il est très important que ces conseils proviennent de médecins expérimentés dans le traitement du chordome. Avec un traitement approprié, beaucoup de patients atteints d’un chordome vivent pendant au moins une dizaine d’années, et certains patients peuvent être soignés.

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