Chordoma Foundation

Chordome verstehen lernen

Was sind Chordome?

Ein Chordom ist eine seltene Krebsart, die in den Knochen der Schädelbasis und der Wirbelsäule auftritt. Chordome zählen zu den malignen Knochen- und Weichgewebetumoren, die man als Sarkome bezeichnet. Sie machen etwa 3 Prozent aller Knochentumore und etwa 20 Prozent der primären Tumore in der Wirbelsäule aus.  Es handelt sich um die häufigste Tumorart im Kreuzbein und in der Halswirbelsäule. Chordome wachsen in der Regel langsam und zunächst ohne Symptome. Auch nach Auftreten der ersten Symptome kann es bis zur Stellung der Diagnose noch Jahre dauern.

Die Behandlung dieser Tumore ist aufgrund der beteiligten kritischen Körperstellen – zum Beispiel Gehirnstamm, Wirbelsäule, wichtige Nerven und Blutgefäße – kompliziert. Außerdem können sie nach der Behandlung wiederkehren oder erneut auftreten — in der Regel an der gleichen Stelle wie der ursprüngliche Tumor. In diesem Fall spricht man von einem Lokalrezidiv. Bei etwa 30 bis 40 Prozent der Patienten breitet sich letztendlich der Tumor auf andere Körperregionen aus, das heißt er metastasiert.

Wer ist von einem Chordom betroffen?

Nur bei einem von einer Million Menschen pro Jahr wird die Diagnose Chordom gestellt. Das bedeutet, dass jedes Jahr in ganz Europa bei etwa 700 Patienten ein Chordom festgestellt wird, und in den USA bei etwa 300.

Diese Tumorart wird meistens bei Fünfzig- bis Siebzigjährigen festgestellt, kann aber in jedem Alter auftreten. Bei jüngeren Patienten treten Chordome häufiger in der Schädelbasis auf, mit zunehmendem Alter entstehen sie meist in der Wirbelsäule. Männer sind doppelt so häufig von Chordomen betroffen wie Frauen. Chordome können erblich sein, doch das kommt nur sehr selten vor (siehe „Gibt es Risikofaktoren für Chordome?“ im Abschnitt unten).

Wo treten Chordome auf?

Image of a spine
Etwa 30 Prozent der Chordome entstehen in der Schädelbasis, 20 Prozent in den Knochen der beweglichen Abschnitte der Wirbelsäule und etwa 50 Prozent im Kreuzbein.

Chordome können überall entlang der Wirbelsäule auftreten, vom Schädel bis zum Steißbein. Etwa 50 Prozent aller Chordome entstehen am unteren Ende der Wirbelsäule, in den Knochen, die man als Kreuzbein bezeichnet. Etwa 30 Prozent entstehen in der Schädelbasis, in der Regel in einem Knochen, den man Clivus nennt. Schädelbasis-Chordome werden manchmal auch Hirntumor genannt, weil sie im Schädel in Richtung Gehirn wachsen. Im Gegensatz zu herkommlichen Hirntumoren entwickeln sie sich aber nicht aus Gehirnzellen. Die restlichen 20 Prozent der Chordome entstehen in der Wirbelsäule in Höhe des Halses, der Brust oder dem Kreuz.

Sehr selten kann es vorkommen, dass ein Chordom an mehr als einer Stelle entlang der Wirbelsäule entsteht. Außerdem sind einige wenige, extrem seltene Fälle bekannt, in denen das Chordom in weit von der Wirbelsäule entfernten Knochen entstanden ist: in den Rippen, Beinen und Füßen.

Wenn Chordome in andere Bereiche des Körpers streuen (Metastasen bilden), tauchen sie am häufigsten in den Lungen, Leber, in Knochen oder in den Lymphdrüsen auf. Eine Metastasenbildung tritt in der Regel erst im fortgeschrittenen Stadium des ursprünglichen Tumors auf und nur selten bei der ersten Diagnosestellung.

Wodurch entstehen Chordome?

Chordomtumore entwickeln sich aus Gewebezellen des sogenannten Notochords, einer Struktur in Embryos, die an der Entwicklung der Wirbelsäule beteiligt ist. Das Notochord verschwindet, wenn der Fötus etwa 8 Wochen alt ist, doch einige Notochordzellen bleiben in den Knochen der Wirbelsäule und der Schädelbasis zurück. In sehr seltenen Fällen entwickeln sich diese Zellen zu der Krebsart Chordom. Warum sich bei einigen Menschen Notochordzellen zu Krebs entwickeln, ist noch nicht ganz klar, aber die Forscher arbeiten daran, die Antwort auf diese Frage zu finden.

Gibt es Risikofaktoren für Chordome? Sind sie erblich?

Es sind keine umwelt-, ernährungs- oder lebensstilbezogenen Risikofaktoren für Chordome bekannt. Die weitaus meisten Chordome entstehen spontan und sind keine direkte Folge erblicher genetischer Merkmale. Es gibt jedoch einige genetische Faktoren, die mit Chordomen in Verbindung gebracht werden. So haben zum Beispiel mehr als 95 Prozent der Menschen mit einem Chordom eine Abweichung um einen Buchstaben in der DNA-Sequenz des sogenannten Brachyury-Gens. Diese Abweichung wird auch als SNP (ausgesprochen „Snip“) bezeichnet. Die SNP führt zu einem höheren Risiko einer Erkrankung an einem Chordom, verursacht dieses aber nicht selbst. Tatsächlich weisen viele Menschen aus der Bevölkerung diese DNA-Abweichung auf, doch die Wahrscheinlichkeit, dass sie ein Chordom bekommen, ist trotzdem sehr gering – weniger als zwei zu einer Million. Wenn Sie mehr über die SNP und deren Bedeutung für Chordompatienten und ihre Angehörigen erfahren möchten, klicken Sie bitte hier.

Erbliches Chordom

Es gibt eine Handvoll von Fällen, in denen mehrere Mitglieder derselben Familie an einem Chordom leiden. Das weist darauf hin, dass in diesen äußerst seltenen Fällen eine starke genetische Veranlagung für Chordome vererbt werden kann. Es ist zwar bekannt, dass einige der Familien mit erblichen Chordomen eine zusätzliche Kopie des Brachyury-Gens besitzen, doch es gibt derzeit keine Tests, mit denen sich die Anwesenheit zusätzlicher Kopien dieses Gens nachweisen lässt. Das US-amerikanische Krebsforschungsinstitut National Cancer Institute führt derzeit eine genetische Studie durch (bitte anklicken, um mehr zu erfahren – in Englischer  Sprache), um weiteren erblichen Ursachen für Chordome auf die Spur zu kommen.

Tuberöse Sklerose

Es ist bekannt, dass Kinder mit der Erbkrankheit tuberöse Sklerose häufiger Chordome bekommen. Die stärkere Veranlagung zur Entwicklung von Chordomen hängt mit Veränderungen in einem der beiden an der tuberösen Sklerose (bitte anklicken, um mehr zu erfahren – in englischer Sprache), beteiligten Gene (TSC1 und TSC2) zusammen.

Gibt es verschiedene Arten von Chordomen?

Es gibt vier Subtypen von Chordomen, die anhand ihres Aussehens unter dem Mikroskop klassifiziert werden:

1. Das konventionelle (klassische) Chordom ist die am häufigsten auftretende Form. Es besteht aus einer einzigartigen, Notochordzellen ähnelnden Zellenart und kann in einigen Bereichen wie ein chondroides dedifferenziertes Chordom aussehen.

2. Das gering differenzierte Chordom ist ein erst vor Kurzem entdeckter Subtyp. Diese Chordome können aggressiver sein und schneller wachsen als konventionelle Chordome und kennzeichnen sich durch das Fehlen des Gens INI-1. Sie kommen am häufigsten bei Kindern und Jugendlichen sowie bei Schädelbasistumoren vor.

3. Das dedifferenzierte Chordom ist aggressiver und wächst in der Regel schneller als andere Arten von Chordomen. Außerdem metastasiert es häufiger als konventionelle Chordome. Auch bei diesem Subtyp fehlt das Gen INI-1. Es handelt sich um eine seltene Form, die nur bei etwa 5 Prozent der Chordompatienten vorkommt, meistens bei Kindern.

4. Die Bezeichnung „chondroides Chordom“ wurde früher oft verwendet, als man noch Schwierigkeiten hatte, konventionelle Chordome von Chondrosarkomen zu unterscheiden. Heutzutage ist diese Unterscheidung kein Problem mehr, da bei nahezu allen konventionellen Chordomen eine Abweichung im Brachyury-Gen vorliegt, wodurch sie sich leichter von Knorpeltumoren wie Chondrosarkomen unterscheiden lassen, die diese Abweichung nicht aufweisen. Es gibt keine Anhaltspunkte dafür, dass sich Chordome mit einem chondroiden Aussehen anders verhalten als konventionelle Chordome, die nicht so aussehen.

Wie lautet die Prognose für Patienten, bei denen ein Chordom diagnostiziert worden ist?

Zuallererst sollte man nicht vergessen, dass die Prognose für jeden Menschen einzigartig ist und zudem von vielen verschiedenen Faktoren abhängt. Dazu gehören unter anderem das Alter des Patienten, der Chordomtyp, die Größe und Position des Tumors, die Behandlungsmethode und das Ausmaß der Resektion. Nur Ihr eigenes Ärzteteam kann Sie in Bezug auf Ihre persönliche Prognose und die Risiken beraten. Dieses Team sollte unbedingt aus Ärzten bestehen, die Erfahrung mit der Behandlung von Chordomen haben. Mit der richtigen Behandlung beträgt die Überlebenszeit vieler Chordompatienten zehn Jahre oder mehr.



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