Chordoma Foundation

Comprender el cordoma

¿Qué es el cordoma?

El cordoma es un cáncer poco común que se presenta en los huesos de la base del cráneo y la columna vertebral. Es parte de un grupo de tumores malignos del tejido óseo y del tejido blando llamados sarcomas. Los cordomas representan cerca del 3 por ciento de todos los tumores óseos y cerca del 20 por ciento de los tumores primarios de la médula espinal. Son el tumor más común del sacro y de la columna cervical. En general, los cordomas crecen lentamente, a menudo sin síntomas al principio, y luego puede causar síntomas durante años antes de que un médico lo detecte.

Los cordomas son tumores complicados de tratar debido a que se envuelvan estructuras importantes como el tronco encefálico, la médula espinal, e importantes nervios y arterias. También pueden reaparecer, o ser recurrente, después del tratamiento, por lo general en el mismo lugar del tumor original. Esto se llama una recidiva local. En aproximadamente 30 al 40 por ciento de los pacientes, el tumor se disemina, o forma metástasis, en otras partes del cuerpo.

¿Quién se ve afectado por el cordoma?

El cordoma se diagnostica en sólo una de cada millón de personas por año. Eso significa que aproximadamente 700 pacientes son diagnosticados con cordoma cada año en toda Europa, y aproximadamente 300 en los Estados Unidos. En cualquier momento dado, menos de una de cada 100.000 personas vive con cordoma.

El cordoma se diagnostica con mas frecuencia en personas de 50 a 60 años, pero puede ocurrir a cualquier edad. Los cordomas de la base del cráneo se ocurren más frecuentemente en pacientes más jóvenes, mientras que los cordomas espinales son más comunes en personas mayores. Se diagnostica con cordoma dos veces más a los hombres que a las mujeres. El cordoma puede ser hereditario, pero esto es muy poco común (vea la sección “¿Hay factores de riesgo de cordoma?” más abajo).

¿Dónde se ubican los cordomas?

skull and spine
Cerca del 30 % de los cordomas se forman en la base del cráneo, 20 % se forman en los huesos de la columna móvil, y cerca del 50 % se forman en el sacro.

Los cordomas pueden presentarse en cualquier parte a lo largo de la columna, desde la cabeza hasta el coxis. Cerca del 50 por ciento de todos los cordomas se forman en el extremo inferior de la columna vertebral, en el hueso llamado sacro. Cerca del 30 por ciento se forman en el centro de la cabeza en un área llamada base del cráneo, por lo general en un hueso llamado clivus. Los cordomas de la base del cráneo a menudo se llaman tumores cerebrales porque crecen dentro del cráneo hacia el cerebro; sin embargo, no se desarrollan en realidad desde células cerebrales. El 20 por ciento restante de los cordomas se forman en la columna vertebral a nivel del cuello, el tórax o la parte inferior de la espalda. Estas áreas son la columna cervical, torácica y lumbar, y todas juntas se denominan columna móvil.

Muy rara vez, los cordomas pueden comenzar en más de un lugar a lo largo de la columna vertebral. Los casos extremadamente raros de cordoma que se presentan en los huesos lejos de la columna se han reportado en las costillas, piernas y pies.

Si los cordomas se propagan a otras partes del cuerpo (metástasis), los lugares más comunes a los que se propagan son los pulmones, el hígado, los huesos o los ganglios linfáticos. En general, la metástasis sólo se presenta cuando el tumor primario ha avanzado y se ha sido reportado raramente al momento del diagnóstico inicial. Para aprender más sobre como se propagan el cáncer, se puede ver este vídeo (en inglés) del Instituto Nacional del Cáncer, la principal agencia gubernamental de los Estados Unidos, dedicada a la investigación del cáncer.

¿Qué causa el cordoma?

Los cordomas se desarrollan a partir de las células de un tejido llamado notocorda, que es estructura embrionaria que ayuda en el desarrollo de la columna vertebral. La notocorda desaparece cuando el feto tiene aproximadamente 8 semanas, pero algunas células de la notocorda permanecen en los huesos de la columna vertebral y la base del cráneo. Muy rara vez, estas células si convierten en un cáncer, llamado cordoma. Qué es lo que hace que las células de la notocorda se vuelvan cancerosas en algunas personas aún no se sabe por completo, pero los investigadores están trabajando para averiguarlo.

¿Hay factores de riesgo para cordoma? ¿Es hereditario?

No hay factores de riesgo a nivel medioambiental, alimentario o del estilo de vida asociados con el cordoma. La gran mayoría de cordomas se presentan aleatoriamente y no como un resultado directo de un rasgo genético hereditario; sin embargo, hay varios factores genéticos asociados con cordoma. Por ejemplo, más del 95 por ciento de los individuos con cordoma tienen un polimorfismo de base única, llamado SNP (por sus siglas en ingles, pronunciado “snip”), en la secuencia de ADN de un gen llamado braquiuria. Este SNP causa un incremento del riesgo de desarrollar cordoma, pero no causa el cordoma en sí mismo. De hecho, una gran parte de la población en general tiene este SNP, pero los individuos que tienen el SNP aún tienen muy pocas probabilidades de desarrollar cordoma: las probabilidades son menos de dos en un millón. Para aprender más sobre el SNP y lo que significa para los pacientes con cordoma y los miembros de su familia, haga clic aquí.

Cordoma familiar

Hay pocos casos conocidos en los que varios miembros de la misma familia están afectados por el cordoma. Esto indica que, en estas instancias muy raras, se puede heredar una fuerte predisposición genética al cordoma. Se sabe que algunas familias con cordoma familiar tienen una copia extra del gen braquiuria, pero en la actualidad, no hay prueba disponible que detecte la presencia de copias extras del gen. Actualmente, el Instituto Nacional del Cáncer de los Estados Unidos está llevando a cabo un estudio genético (haga clic aquí para conocer más en inglés) para identificar las causas hereditarias adicionales del cordoma.

Complejo de esclerosis tuberosa

Se ha reportado un mayor nivel de incidencia de los cordomas en niños con la enfermedad genética Complejo de esclerosis tuberosa (CET). Los cambios en cualquiera de los dos genes afectados en el Complejo de esclerosis tuberosa (TSC1 y TSC2) pueden ocasionar una predisposición a desarrollar cordoma.

¿Hay tipos diferentes de cordoma?

Hay cuatro subtipos de cordoma, que se clasifican basándose en cómo se ven bajo un microscopio:

  1. El cordoma convencional (o clásico) es la forma más común de cordoma. Está compuesto de un tipo de célula única que se asemeja a las células de la notocorda y puede tener áreas de aspecto condroide desdiferenciado.
  2. El cordoma pobremente diferenciado es un subtipo identificado recientemente. Puede ser más agresivo y de crecimiento más rápido que el cordoma convencional, y se caracteriza por una pérdida de un gen llamado INI-1. Este tipo de cordoma es más común en pacientes pediátricos y adultos jóvenes, y en tumores en la base del cráneo.
  3. El cordoma desdiferenciado es más agresivo y, en general, de crecimiento más rápido que los demás tipos de cordoma, y es más probable que forme metástasis en comparación con el cordoma convencional. También puede presentar una pérdida del gen INI-1. Este tipo de cordoma es raro, y se presenta en sólo cerca del 5 por ciento de los pacientes, y es más común en pacientes pediátricos.
  4. El cordoma condroide es un término que se usó más comúnmente en el pasado, cuando era más difícil distinguir el cordoma convencional del condrosarcoma. Esto ya no representa un problema porque el braquiuria se expresa en casi todos los cordomas convencionales, lo que facilita distinguirlo mas fácil de los tumores cartilaginosos como el condrosarcoma que no expresan el braquiuria. No hay evidencia de que los cordomas con aspecto condroide se comporten de modo diferente que los tipos convencionales que no tienen este aspecto.

¿Cuál es el pronóstico para un paciente después de un diagnóstico de cordoma?

Es importante recordar que el pronóstico para cada persona es único, y depende de muchos factores diferentes. Estos incluyen la edad del paciente, el tipo de cordoma, el tamaño y la localización del tumor, el método de tratamiento, la extensión de la resección y otros factores. Sólo sus médicos pueden asesorar sobre su pronóstico y riesgos individuales, y es muy importante que este consejo provenga de médicos con experiencia en el tratamiento del cordoma.  Con un tratamiento adecuado, muchos pacientes con cordoma vivirán durante una década o más, y algunos pueden curarse.

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