El cordoma es un tipo de cáncer poco común que se produce en los huesos de la base del cráneo y la columna vertebral. Solo se diagnostica a 1 de cada 1 millón de personas al año.
El cordoma forma parte de un grupo de tumores de tejido óseo y blando malignos denominados sarcomas. Los cordomas representan aproximadamente el 3% de todos los tumores óseos y el 20% de los tumores primarios de la columna vertebral. Son los tumores más frecuentes del sacro y la columna vertebral cervical. Un cordoma suele crecer lentamente, a menudo sin síntomas al principio, y luego puede causar síntomas durante años antes de que los médicos lo detecten.
Los cordomas son tumores complicados de tratar debido a la afectación de estructuras críticas como el tronco encefálico, la médula espinal e importantes nervios y arterias. También pueden reaparecer después del tratamiento, normalmente en el mismo lugar que el primer tumor. Esto se denomina recidiva (o recurrencia) local. En un 30-40% de los pacientes, el tumor acaba propagándose (o haciendo metástasis) a otras partes del cuerpo.
No se conocen factores de riesgo de cordoma relacionados con el medio ambiente, la dieta o el estilo de vida. La gran mayoría de los cordomas se producen al azar y no como resultado directo de un rasgo genético heredado(a); sin embargo, hay varios factores genéticos asociados al cordoma. Por ejemplo, más del 95 por ciento de los individuos con cordoma presentan una variación de una sola letra, denominada SNP ("snip"), en la secuencia de ADN de un gen denominado braquiuria. Este SNP aumenta el riesgo de desarrollar cordoma, pero no lo causa por sí mismo. De hecho, una gran parte de la población general tiene este SNP, pero sigue siendo muy poco probable que las personas que lo tienen desarrollen cordoma: las probabilidades son de menos de dos entre un millón. Para saber más sobre el SNP y lo que significa para los pacientes de cordoma y sus familiares, haga clic aquí.
Cordoma familiar
Hay un puñado de casos conocidos en los que varios miembros de una misma familia están afectados por cordoma. Esto indica que, en estos casos muy poco comunes, puede heredarse(a) una fuerte predisposición genética al cordoma. Se sabe que algunas de las familias con cordoma familiar tienen una copia adicional del gen de la braquiuria, pero actualmente no existe ninguna prueba disponible para detectar la presencia de copias adicionales del gen. El Instituto Nacional del Cáncer está llevando a cabo un estudio genético para identificar otras causas hereditarias del cordoma. Haga clic aquí para obtener más información sobre la participación en este estudio.
Complejo de esclerosis tuberosa
Se ha descrito una mayor incidencia de cordomas en niños con la enfermedad genética Complejo de esclerosis tuberosa (CET). Los cambios en cualquiera de los dos genes implicados en el Complejo de Esclerosis Tuberosa (TSC1 y TSC2) pueden causar una predisposición a desarrollar cordoma.
La Chordoma Foundation es un recurso para todos los afectados por cordoma. Estamos aquí para ayudarle a comprender la enfermedad, conocer su tratamiento, encontrar médicos cualificados y conectar con otros miembros de la comunidad del cordoma.
Nuestro servicio gratuito y confidencial le pone en contacto con un navegador de pacientes que estará a su disposición en cada paso de su viaje con cordoma, para ayudarle a obtener la mejor atención posible.
Nuestra comunidad privada en línea, Chordoma Connections, es un lugar para que los pacientes con cordoma y sus seres queridos formulen preguntas, compartan actualizaciones, conozcan los avances de la investigación y se pongan en contacto con otras personas de todo el mundo.
Obtenga más información sobre el cordoma en estos vídeos de nuestra serie Respuestas de expertos.
Referencias y lecturas complementarias